RESUMO
Abstract Escobar syndrome is a rare, autosomal recessive disease of unknown incidence. It is characterized by multiple skeletal, genitourinary and orofacial abnormalities. The multiple malformations (mainly orofacial) and restricted mobility of these patients pose a challenge to the anesthesia team, especially as regards airway management. We describe the clinical case of a pediatric patient diagnosed with Escobar syndrome who underwent two consecutive anesthesia interventions, with evidence of progressive airway anomalies that characterize this syndrome. The case required adaptation, according to the clinical stage of the disease, of the current algorithms used to approach an anticipated difficult airway in pediatrics, and the incorporation of new devices, not described so far in patients with this pathology, as part of the planning and execution phases.
Resumen El síndrome de Escobar es una enfermedad rara, autosómica recesiva, de incidencia desconocida. Se caracteriza por múltiples anomalías esqueléticas, genitourinarias y orofaciales. Las múltiples malformaciones (principalmente orofaciales) y la restricción de la movilidad de estos pacientes determinan un desafío para el equipo anestésico, especialmente en el manejo de la vía aérea. Se describe el caso clínico de una paciente pediátrica con diagnóstico de síndrome de Escobar que fue sometida a dos anestesias consecutivas, en el que se evidencia una progresión de las anomalías de la vía aérea propias del síndrome, por lo que se requiere adecuar, según el estadío clínico de la enfermedad, los algoritmos actuales de abordaje de vía aérea difícil pediátrica anticipada y la incorporación de nuevos dispositivos en la planificación y ejecución para su manejo que no han sido descritos en pacientes con esta patología.
